女婴出生33小时查出患罕见病 半个坏死的胃被切除

福州晚报10月18日讯（记者 陈丹）女婴琪琪被福州儿童医院儿外科医生唤作“奇迹宝宝”。她于上月14日中午出生，患有罕见的“先天性胃壁肌层缺损”。琪琪一喝奶，奶水就进腹腔，令她生命垂危。好在，出生33小时后，她被送到福州儿童医院，切除了半个坏死的胃。如今，她已出院，能正常进食排泄。

女婴出生不久 就已生命垂危

9月14日，琪琪在福清一家医院出生后，她的越南籍妈妈很快就发现她有些不对劲，出现了“气促、呻吟，呕吐腹胀”，而且触摸时也没有反应。紧急之下，琪琪被送往福州儿童医院急救。

入院后，医生发现，琪琪生命体征不稳，呼吸困难，面色青灰，腹胀如鼓，四肢冰凉，频繁呕吐含血性胃内容物……新生儿科（NICU）主任章丽燕及科室医护人员赶紧对她进行急救，并紧急请外科会诊。

儿外科的黄圣余副主任医师查看琪琪的病情后，诊断为上消化道穿孔伴弥漫性腹膜炎，建议急诊剖腹探查。

胃壁3层肌肉 女婴一层也没有

手术于15日晚9点准时开始，黄圣余主刀。

“腹腔被打开时，一股气体喷出，孩子的肚子就像皮球泄了气。”黄圣余说，琪琪的整个腹腔充满了胆汁、奶瓣及坏死样物，清理之后，他发现琪琪的“胃破了”——上半胃几乎发黑坏死，近端累及贲门，呈现出一个大洞，洞口不断溢出胆汁及胃液。

原来，琪琪患有非常罕见的疾病“先天性上半胃壁肌层缺损”。“造成胃穿孔的原因，正是因为穿孔的部位没有肌肉，只有一层浆膜层和黏膜（正常人的胃壁有3层肌肉）。”黄圣余介绍，琪琪出生时曾窒息，可推测这两层薄膜因此缺血坏死，之后琪琪进食时，奶水冲破薄膜，流入腹腔。

为保孩子生命 切除半个胃

“胃部这么大的穿孔我也是头次见。”黄圣余介绍，在他曾做过的胃穿孔手术中，最大的穿孔也就2厘米左右，而琪琪的接近4厘米。胃穿孔死亡率很高，在胃穿孔后6个小时内手术，存活率只有46%。胃穿孔12小时内，手术存活率仅仅25%，而超过24小时手术的存活率更低。

“当时我想到唯一救命的办法就是切除肌层缺损坏死上半胃。”黄圣余曾是成人外科医生，有着丰富的成人胃手术经验，他决定将成人手术运用于新生儿，奋力一搏。

切除肌层缺损坏死上半胃，下拉食管行“下半胃—食管吻合”术……再利用上半胃还能利用的部分，造个“Thal瓣”抗食物返流，手术整整3个小时，黄圣余救回了琪琪。

令黄圣余欣喜的是，十多天后琪琪就能出院了，而且进食和排便都已正常。“未来我们还要对她的恢复情况进行密切跟踪观察，希望她健康长大。孩子一出生就遭受了大人都难以承受的手术，能奇迹般地挺过来，这是对医者最大的奖励。”