两个月大男婴竟然肝硬化？

海峡网12月20日讯（海峡网记者 李牧晨）出生没多久，就全身皮肤和眼睛巩膜发黄，尿液呈深黄色，大便颜色也越来越淡，最后变为陶土灰色……近日，福州大学附属省立医院（下称：省立医院）接诊到这样一名两个月大的“小黄人”，经多方检查，确诊其肝脏硬化，而病因竟是胆道闭锁。所幸，在省立医院儿外科医生们的及时手术治疗下，患儿转危为安。

男婴黄疸持续不退竟因胆道闭锁

据了解，这位男孩小耀耀（化名）出生后就皮肤黄染，去了多家医院就诊，均按新生儿黄疸治疗，给予照蓝光、口服药物治疗，但黄疸总是反反复复，肝功能指标还越来越高。辗转数日，最后在小耀耀出生61天之时，父母来到省立医院求医。

“12月13日，也就是上周五我们接诊的时候，发现小耀耀的肝功能指标多项异常的高，总胆红素223umol/L，直接胆红素123umol/L，谷氨酰转肽酶434u/L，我们怀疑很可能是孩子胆道存在梗阻。”省立医院小儿外科主任医生李立帜表示，经自己与主治医生蔡东汉为小耀耀仔细查体，发现孩子不仅皮肤巩膜重度黄染，腹部肝脏肿大也有明显加大，已超过肋下3横指，质感中等偏硬。肝胆B超检查结果也显示小耀耀肝脏肿大，未见明显胆囊结构，并且MRCP同样提示胆道闭锁。

经手术探查，小耀耀患重度淤胆、肝硬化。省立医院 供图

“我们高度怀疑为胆道闭锁，应尽快手术探查及术中胆道造影明确诊断。”4天后，李立帜医生和蔡东汉医生为年仅65天的小耀耀进行了胆道探查以及葛西手术，即肝门空肠吻合术。手术十分顺利，术后小耀耀的胆汁引流情况良好，大便颜色也由灰白色逐渐转为黄色，当天就回到了普通病房。

小耀耀术前（左图）和术后（右图）对比。省立医院 供图

据李立帜医生透露，目前，小耀耀胆红素指标有明显下降，可以正常进食，预计下周就能出院，后续还要配合药物治疗以恢复肝功能。

胆道闭锁治疗不及时可危及生命

那么，什么是胆道闭锁？新生患儿胆道闭锁应如何治疗？蔡东汉医生介绍称，胆道闭锁(biliary atresia，BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，也是新生儿梗阻性黄疸的常见病因，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征。由于肝内外胆管阻塞，导致胆汁无法排出，淤积于肝内，造成肝脏的进行性纤维化及肝硬化，严重的话可能造成肝衰竭甚至死亡。

目前，胆道闭锁的确诊仍需依靠术中的胆道造影，因此，对于临床高度疑似的宝宝，都建议尽早接受胆道造影，明确诊断。若不幸确诊，需接受“葛西手术”，即肝门空肠吻合术。这是一种较复杂高风险的手术，主要包括肝门纤维块剥离、空肠回路重建和肝空肠吻合三个手术步骤。通过肝门附近可能残存的微小胆管，使胆汁顺利排出，引流至肠道，解除梗阻。

国际上一致公认，葛西（kasai）手术是胆道闭锁的首选治疗方案，但何时手术也很关键。李立帜医生说：“手术的时间窗为出生后6至10周，这个‘窗口期’很短，太早不行，患儿的器官还没发育到适宜手术的程度；太晚也不行，3个月后患儿肝脏损害已不可逆，肝硬化进展迅速，手术效果不佳。因此，早期诊断早期手术是获得良好预后的关键。”

那么，为年龄如此小的患者做手术，都有哪些难点？省立医院小儿外科主任医生徐迪表示，一方面是麻醉管理需要非常谨慎，低龄小儿,尤其是婴儿各个器官发育还不完善,身体代偿功能较成人差,氧储备比较差,血液总量少,所以更容易发生麻醉意外；另一方面同样是因为婴儿血液总量少，身体娇嫩，血管太细，再加上肝脏已经硬化，碰触很容易出血，手术动刀时需要特别小心。“60多天的孩子全身血液总量仅约五六百毫升，而我们手术时一块纱布巾的吸血量就有二十至三十毫升，吸血吸掉两块纱布就非常危险了。此外，由于胆管太细小且已经梗阻，手术时常用的电刀凝血都不能用，容易将胆管再度粘合在一起。”

记者了解到，省立医院小儿外科是我省成立最早的儿外科专业科室，拥有丰富的临床治疗经验，也是国内专业开展胆道闭锁手术的单位之一，在综合及个体化治疗、复杂创伤救治及微创手术等方面均处于省内领先地位。福建省立儿童医学中心则是于2023年4月正式挂牌，由儿外科牵头，儿科、新生儿重症医学科、产科、神经外科、心血管外科、病理科、超声科、麻醉科及护理单元共同参与组建。