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4岁的小明(化名)长得很像外星人,头颅狭小,眼球外凸,如同青蛙般鼓着双眼,出门在外总受到特别“关注”,辗转到第一医院检查发现,原来是患上了Crouzon综合征,第一医院多学科联合为其“改头换面”。据介绍,这是我省首例Crouzon综合征矫正术。

4龄童是个“青蛙王子”

小明生下来后,父母就发现他越长越与众不同,头颅狭小,眼睛外凸,连睡觉也闭不上,只能睁眼打呼噜睡觉,经常感冒发烧,辗转多家医院都未找到病因,后在第一医院被确诊为Crouzon综合征,是颅颌面先天畸形的一种。

第一医院耳鼻咽喉头颈外科颅颌面外科苏若为博士介绍,颅颌面畸形是一类涉及颅骨、眶骨、颌骨以及面部相关软组织器官的畸形,常造成颅面部显著变形及功能障碍,给患者身心造成严重影响。其中,Crouzon综合征主要表现为:先天性颅缝早闭,阻碍大脑发育;眼眶发育浅,造成凸眼,不能闭眼;面中份发育差,影响气道呼吸;口腔容积小,舌体后坠,睡眠张口呼吸打鼾。

医生说,小明的颅内压很高,眼睛充血,如果任其发展,将会影响视神经和视力,由于不能闭眼,角膜外露还容易造成溃疡等损伤。同时,面骨发育不全导致气道狭小,出现低氧血症,可能影响生长发育,并容易反复上呼吸道感染。

多学科联手为患儿“变脸”

小明的畸形比较严重,需要通过手术对其颅缝早闭、眼眶、面中份等各个部分进行重塑矫正,改善畸形,缓解症状。手术非常复杂,风险大,难度高。第一医院神经外科和颅颌面外科多次讨论权衡,苏若为医生利用数字化外科技术,分别在计算机和3D模型上进行手术模拟,制定了序列化个性化的精准治疗方案。麻醉手术科为手术配备了小儿麻醉经验丰富的麻醉医师,保证术中麻醉的同时,处理因气管狭窄导致的插管困难等情况。

最终,多学科联手为小明实施了颅颌面联合整形。医生先将小明的颅骨切开,通过颅缝再造,扩大颅腔,为颅脑发育争取空间。接着,截下额骨、眶骨,按照数字化外科设计的数据,通过手术导航技术定位,并进行骨块重组成形,移动眼眶上份位置,改善眼球外凸的问题,颅骨位置重塑,改善头颅形态。据介绍,在这个部位用电锯进行截骨需特别小心,上方是大脑,下方是眼球,任何一方的损伤都难以挽回。术后,小明立即被送到儿科重症监护室。

头颅恢复正常睡觉能闭眼

目前,小明一期手术后已康复出院,头颅形态恢复正常,重建的颅缝也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡觉基本可以闭上眼睛了。神经外科郭剑峰主任医师告诉记者,小明的爷爷每次见到医生都会竖起大拇指,感激地说,小明比以前活泼开朗多了,话也多起来。

据悉,接下来医院将跟踪监测小明发育情况,定期评估其通气和咬合程度。在合适的时机进行二期手术治疗,通过眼眶、鼻、面中份矫正手术,改善气道通气,改善咬合关系。

责任编辑:林航

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