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海都记者 陈燕燕

1岁的宁德女童小梦(化名)是个“镜面人”,她的所有内脏,包括心、肺、肝、胆、胰、脾、胃、肠等位置和常人完全相反,就像是正常脏器的镜中像。更糟的是,她有复杂的先天性心脏病,一场小感冒都可能要了她的命,必须手术。

近日,在福建协和医院,心外科医生为她成功进行了手术,4种心脏畸形被一次性纠正成功。术后,她恢复良好,长大后跑跳、参加体育运动都没问题。据了解,“镜面人”发生的几率仅为200万分之一,在全国也非常罕见。

最广为人知的“镜面人”是武侠小说《天龙八部》里的黄眉僧,心口被金刚指戳中却没死,只因他的心脏在右边,才躲过一劫。

除五脏六腑外 血管的方向也是相反的

明天,小梦就可出院了。妈妈说,一出生,小梦就像个“小黑娃”,嘴唇特别黑,体质也特别弱,感冒、发烧没断过。小梦仅三个月大时,宁德当地医生发现她得了少见而复杂的先天性心脏畸形——法洛四联症,有4种心脏畸形。

宁德1岁女童竟是

当时,医生给小梦检查,怪的是,听筒放在小梦的左胸,竟听不到心跳声,把听筒移到右胸,才听到心跳声。做心电图时,怎么也做不出来,医生以为机械出了故障,直到彩超时,医生看到小梦的检查影像,差点惊呼起来:她的五脏六腑的位置和常人完全相反。

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小梦恢复良好

去年底,小梦就诊福建协和医院,心外科主任医师黄雪珊建议,等1岁时动个手术,同时纠正4种心脏畸形。

从医20年,黄主任仅给两位“镜面人”动过简单的心脏手术,而小梦年纪小,先心病又很复杂。近日,黄雪珊、郑国忠医师一起为小梦手术,发现情况比预期的还要复杂:不但脏器位置相反,连血管的方向也是相反的。

宁德1岁女童竟是

医生手术如同反弹琵琶

黄主任说,做心脏手术,主刀医生一般会站在病人的右侧,用右手操刀,助手站在左侧,现在,他要跟助手互换位置,甚至左右手并用,“好比开惯了左舵的汽车,突然要改成开右舵车,还得靠左行驶,很别扭。”不过,手术进行了两个半小时,4种心脏畸形被一次性纠正成功。

病因还没科学定论不影响健康

家人挺纳闷:小梦有个哥哥,挺健康,家里又没遗传史,她怎会长成“镜面人”?

黄主任说,“镜面人”是一种罕见的先天性畸形,目前病因还没科学定论,可能与基因突变有关,也可能是胚胎发育过程中,与染色体数目或结构的改变有关。小梦的内脏全部错位,但只是位置发生变化,相互间的关系并未改变,因此生理功能与正常人一样,对健康没太大影响,生活也和普通人没有差别。

宁德1岁女童竟是

正常人的脏器(左边)和小梦的脏器(右边)位置对比

不过,“镜面人”得先天性心脏病的几率达5%~10%,且大多是复杂先心病,临床表现为慢性咳嗽、咳痰、鼻塞等,常被误诊为支气管炎、鼻窦炎等。一旦发病,医生如果按常规判断,极可能误诊,尤其是给手术治疗带来障碍。

责任编辑:郑梅钦

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